Află totul despre mielofibroză: ce este, ce simptome provoacă, cum se diagnostichează, opțiunile de tratament disponibile și care este prognosticul acestei boli rare a măduvei osoase.
Mielofibroza este un tip rar de cancer al măduvei osoase. Această afecțiune se caracterizează prin apariția unei fibroze extinse (cicatrizare) în măduva osoasă, proces care împiedică organismul să producă un număr normal de celule sanguine. În mod normal, măduva osoasă are o consistență moale, spongioasă, și este responsabilă de formarea globulelor albe (leucocite), a globulelor roșii (eritrocite) și a trombocitelor, necesare pentru coagularea sângelui.
În mielofibroză, o celulă anormală din măduvă începe să se multiplice necontrolat, formând un număr tot mai mare de celule anormale. Acestea înlocuiesc celulele sănătoase, duc la apariția cicatricilor și împiedică producerea normală a celulelor sânge. În timp, boala poate evolua și crește riscul de apariție a leucemiei mieloide acute, un alt tip de cancer al sângelui.
Există două forme principale ale bolii, diferențiate în funcție de cauza care declanșează modificările din măduvă:
1. Mielofibroza primară
Apare spontan, fără a fi determinată de o boală preexistentă a măduvei osoase.
2. Mielofibroza secundară
Se dezvoltă ca urmare a altor afecțiuni sanguine, în special policitemia vera (producție excesivă de celule sanguine) sau trombocitemia esențială (exces de trombocite).
Nu toate persoanele prezintă simptome în stadiile incipiente ale bolii. Pe măsură ce producția de celule sanguine scade, pot apărea:
În unele cazuri pot apărea tumori în plămâni, ficat, piele sau tubul digestiv.
În majoritatea cazurilor de mielofibroză primară, cauza exactă rămâne necunoscută. Totuși, aproape jumătate dintre pacienți prezintă o mutație a genei JAK2, implicată și în alte boli de sânge. Alte mutații posibile sunt în genele CALR și MPL. Aceste modificări genetice nu sunt ereditare, ci apar spontan în celulele măduvei osoase, determinând producerea excesivă de celule anormale și, ulterior, cicatrizarea măduvei.
Investigațiile încep de obicei atunci când o persoană prezintă simptome sugestive.
Medicul poate recomanda:
După diagnostic, boala este încadrată într-o categorie de risc, în funcție de vârstă, simptome, numărul celulelor sanguine și rezultatele testelor genetice. Acest scor orientează strategiile terapeutice.
Nu toate persoanele necesită tratament imediat. Dacă simptomele sunt minime, se poate recomanda supravegherea activă prin controale și analize periodice.
Tratamentul poate include:
Singurul tratament cu potențial curativ este transplantul de celule stem, însă acesta prezintă riscuri majore și se indică doar în cazuri selectate.
Pe măsură ce boala avansează, lipsa celulelor sanguine normale poate duce la:
Evoluția bolii variază mult de la o persoană la alta. Prognosticul depinde de tipul mielofibrozei, de categoria de risc și de rezultatele investigațiilor medicale. La pacienții sub 70 de ani, evaluarea prin scorul MIPSS70 arată o rată de supraviețuire la 10 ani cuprinsă între mai puțin de 5% în formele foarte agresive și până la 92% în formele cu risc foarte scăzut.
Este important să solicitați evaluare medicală dacă aveți simptome precum oboseală persistentă, sângerări neobișnuite, infecții frecvente sau mărirea splinei.
Boala Christmas - ce este, care sunt simptomele și ce o cauzează. Este diagnosticată cel mai des la bărbați.
Anemia are o multitudine de cauze, la fel și de soluții. La ce trebuie să fiți atenți.
Celulele stem recoltate nou-născuților la naștere nu au întrebuințare. Acestea nu pot fi folosite în caz de leucemie
Primele persoane vindecate de COVID-19 care vor dona plasmă pentru salvarea altor pacienți sunt cadre medicale!
Boala mortală pe care ai putea să o ai și să nu știi. Semnele banale care sunt mereu ignorate, dar pot duce la complicații grave sau deces.
Sângerarea nazală: care sunt cauzele și ce trebuie făcut atunci când apare?
Mielomul multiplu este un tip de cancer. În ultimii 20 de ani s-au făcut progrese remarcabile în acest domeniu.
Medicamentele care îmbunătățesc supraviețuirea în cazul unui tip de cancer. Cum funcționează terapia.
De trei ori mai multe persoane decât de obicei s-au prezentat luni la Centrul de Transfuzie Sanguină din Focșani ca să doneze sânge.
Hemofilia este o boală a sângelui. În cazul unor leziuni există riscul să apară sângerarea.
Cum știi dacă ai trombocitopenie, sau număr scăzut de trombocite. Află care sunt simptomele și ce presupune diagnosticul.
Leucocitele, răspunsul imunitar al corpului. Află câte tipuri sunt, cum sunt produse și ce boli pot să apară în funcție de numărul lor.
Iată 9 simptome ale deficitului de fier pe care te poate identifica oricine.
Ministerul Sănătății a stabilit noi condiții pentru donarea de sânge total/plasmă convalescentă de la persoanele vindecate de COVID 19.