Află totul despre mielofibroză: ce este, ce simptome provoacă, cum se diagnostichează, opțiunile de tratament disponibile și care este prognosticul acestei boli rare a măduvei osoase.
Mielofibroza este un tip rar de cancer al măduvei osoase. Această afecțiune se caracterizează prin apariția unei fibroze extinse (cicatrizare) în măduva osoasă, proces care împiedică organismul să producă un număr normal de celule sanguine. În mod normal, măduva osoasă are o consistență moale, spongioasă, și este responsabilă de formarea globulelor albe (leucocite), a globulelor roșii (eritrocite) și a trombocitelor, necesare pentru coagularea sângelui.
În mielofibroză, o celulă anormală din măduvă începe să se multiplice necontrolat, formând un număr tot mai mare de celule anormale. Acestea înlocuiesc celulele sănătoase, duc la apariția cicatricilor și împiedică producerea normală a celulelor sânge. În timp, boala poate evolua și crește riscul de apariție a leucemiei mieloide acute, un alt tip de cancer al sângelui.
Există două forme principale ale bolii, diferențiate în funcție de cauza care declanșează modificările din măduvă:
1. Mielofibroza primară
Apare spontan, fără a fi determinată de o boală preexistentă a măduvei osoase.
2. Mielofibroza secundară
Se dezvoltă ca urmare a altor afecțiuni sanguine, în special policitemia vera (producție excesivă de celule sanguine) sau trombocitemia esențială (exces de trombocite).
Nu toate persoanele prezintă simptome în stadiile incipiente ale bolii. Pe măsură ce producția de celule sanguine scade, pot apărea:
În unele cazuri pot apărea tumori în plămâni, ficat, piele sau tubul digestiv.
În majoritatea cazurilor de mielofibroză primară, cauza exactă rămâne necunoscută. Totuși, aproape jumătate dintre pacienți prezintă o mutație a genei JAK2, implicată și în alte boli de sânge. Alte mutații posibile sunt în genele CALR și MPL. Aceste modificări genetice nu sunt ereditare, ci apar spontan în celulele măduvei osoase, determinând producerea excesivă de celule anormale și, ulterior, cicatrizarea măduvei.
Investigațiile încep de obicei atunci când o persoană prezintă simptome sugestive.
Medicul poate recomanda:
După diagnostic, boala este încadrată într-o categorie de risc, în funcție de vârstă, simptome, numărul celulelor sanguine și rezultatele testelor genetice. Acest scor orientează strategiile terapeutice.
Nu toate persoanele necesită tratament imediat. Dacă simptomele sunt minime, se poate recomanda supravegherea activă prin controale și analize periodice.
Tratamentul poate include:
Singurul tratament cu potențial curativ este transplantul de celule stem, însă acesta prezintă riscuri majore și se indică doar în cazuri selectate.
Pe măsură ce boala avansează, lipsa celulelor sanguine normale poate duce la:
Evoluția bolii variază mult de la o persoană la alta. Prognosticul depinde de tipul mielofibrozei, de categoria de risc și de rezultatele investigațiilor medicale. La pacienții sub 70 de ani, evaluarea prin scorul MIPSS70 arată o rată de supraviețuire la 10 ani cuprinsă între mai puțin de 5% în formele foarte agresive și până la 92% în formele cu risc foarte scăzut.
Este important să solicitați evaluare medicală dacă aveți simptome precum oboseală persistentă, sângerări neobișnuite, infecții frecvente sau mărirea splinei.
Leucemia este cancerul sângelui, iar printre simptomele sale se află și anemia. Când trebuie să ne atragă atenția o anemie.
Hemofilia este o boală a sângelui. În cazul unor leziuni există riscul să apară sângerarea.
TRACC este un nou test care poate detecta celulele canceroase doar pe baza unor analize de sânge.
Leucocitele, răspunsul imunitar al corpului. Află câte tipuri sunt, cum sunt produse și ce boli pot să apară în funcție de numărul lor.
Cancerul de sânge ar putea fi mai frecvent la persoanele care au o rudă de gradul I afectată de o formă a bolii. Cifrele arată un risc mai mare.
Sângerarea nazală: care sunt cauzele și ce trebuie făcut atunci când apare?
"Dacă o boală este agresivă și terapia mea trebuie să fie agresivă". Cancerul grav care nu se vindecă.
Care sunt simptomele leucemiei și care sunt testele care pun diagnosticul. Primul și cel mai simplu test care îți arată dacă ai leucemie.
Terapia cu testosteron crește de două sau chiar trei ori riscul de a face cheaguri de sânge la bărbații de vârstă medie.
Medicamentele care îmbunătățesc supraviețuirea în cazul unui tip de cancer. Cum funcționează terapia.
Anemia are o multitudine de cauze, la fel și de soluții. La ce trebuie să fiți atenți.
Ministerul Sănătății a stabilit noi condiții pentru donarea de sânge total/plasmă convalescentă de la persoanele vindecate de COVID 19.
Vânătăile pot fi un semn al leucemiei. La ce trebuie să fii atent.
Importanța hemoglobinei în sânge. Află care sunt simptomele unui nivel scăzut de globule roșii și cum se tratează.
