Află totul despre mielofibroză: ce este, ce simptome provoacă, cum se diagnostichează, opțiunile de tratament disponibile și care este prognosticul acestei boli rare a măduvei osoase.
Mielofibroza este un tip rar de cancer al măduvei osoase. Această afecțiune se caracterizează prin apariția unei fibroze extinse (cicatrizare) în măduva osoasă, proces care împiedică organismul să producă un număr normal de celule sanguine. În mod normal, măduva osoasă are o consistență moale, spongioasă, și este responsabilă de formarea globulelor albe (leucocite), a globulelor roșii (eritrocite) și a trombocitelor, necesare pentru coagularea sângelui.
În mielofibroză, o celulă anormală din măduvă începe să se multiplice necontrolat, formând un număr tot mai mare de celule anormale. Acestea înlocuiesc celulele sănătoase, duc la apariția cicatricilor și împiedică producerea normală a celulelor sânge. În timp, boala poate evolua și crește riscul de apariție a leucemiei mieloide acute, un alt tip de cancer al sângelui.
Există două forme principale ale bolii, diferențiate în funcție de cauza care declanșează modificările din măduvă:
1. Mielofibroza primară
Apare spontan, fără a fi determinată de o boală preexistentă a măduvei osoase.
2. Mielofibroza secundară
Se dezvoltă ca urmare a altor afecțiuni sanguine, în special policitemia vera (producție excesivă de celule sanguine) sau trombocitemia esențială (exces de trombocite).
Nu toate persoanele prezintă simptome în stadiile incipiente ale bolii. Pe măsură ce producția de celule sanguine scade, pot apărea:
În unele cazuri pot apărea tumori în plămâni, ficat, piele sau tubul digestiv.
În majoritatea cazurilor de mielofibroză primară, cauza exactă rămâne necunoscută. Totuși, aproape jumătate dintre pacienți prezintă o mutație a genei JAK2, implicată și în alte boli de sânge. Alte mutații posibile sunt în genele CALR și MPL. Aceste modificări genetice nu sunt ereditare, ci apar spontan în celulele măduvei osoase, determinând producerea excesivă de celule anormale și, ulterior, cicatrizarea măduvei.
Investigațiile încep de obicei atunci când o persoană prezintă simptome sugestive.
Medicul poate recomanda:
După diagnostic, boala este încadrată într-o categorie de risc, în funcție de vârstă, simptome, numărul celulelor sanguine și rezultatele testelor genetice. Acest scor orientează strategiile terapeutice.
Nu toate persoanele necesită tratament imediat. Dacă simptomele sunt minime, se poate recomanda supravegherea activă prin controale și analize periodice.
Tratamentul poate include:
Singurul tratament cu potențial curativ este transplantul de celule stem, însă acesta prezintă riscuri majore și se indică doar în cazuri selectate.
Pe măsură ce boala avansează, lipsa celulelor sanguine normale poate duce la:
Evoluția bolii variază mult de la o persoană la alta. Prognosticul depinde de tipul mielofibrozei, de categoria de risc și de rezultatele investigațiilor medicale. La pacienții sub 70 de ani, evaluarea prin scorul MIPSS70 arată o rată de supraviețuire la 10 ani cuprinsă între mai puțin de 5% în formele foarte agresive și până la 92% în formele cu risc foarte scăzut.
Este important să solicitați evaluare medicală dacă aveți simptome precum oboseală persistentă, sângerări neobișnuite, infecții frecvente sau mărirea splinei.
Ministerul Sănătății a stabilit noi condiții pentru donarea de sânge total/plasmă convalescentă de la persoanele vindecate de COVID 19.
Boala mortală pe care ai putea să o ai și să nu știi. Semnele banale care sunt mereu ignorate, dar pot duce la complicații grave sau deces.
Saturația de oxigen și simptomele unui nivel scăzut. Află de ce este importantă și cum se tratează.
Care sunt simptomele leucemiei și care sunt testele care pun diagnosticul. Primul și cel mai simplu test care îți arată dacă ai leucemie.
De trei ori mai multe persoane decât de obicei s-au prezentat luni la Centrul de Transfuzie Sanguină din Focșani ca să doneze sânge.
Leucopenia reprezintă scăderea numărului de celule albe, leucocite, din sânge.
Vânătăile pot fi un semn al leucemiei. La ce trebuie să fii atent.
Terapiile inovative își fac loc și în marile centre universitare din țară. Ce beneficii aduc pentru pacienți.
Iată 9 simptome ale deficitului de fier pe care te poate identifica oricine.
TRACC este un nou test care poate detecta celulele canceroase doar pe baza unor analize de sânge.
În SUA un anticoagulant aprobat deja la adulți - dalteparină sodică – are de acum indicație și pentru copiii în vârstă de o lună sau mai mari.
Mitocondria, esențială pentru supraviețuirea noastră. Este responsabilă, de asemenea, de stocarea calciului și de generarea de căldură.
"Dacă o boală este agresivă și terapia mea trebuie să fie agresivă". Cancerul grav care nu se vindecă.
