O boală neurologică rară, care provoacă dureri de cap severe, tulburări de vedere și chiar risc de orbire, i-a pus în dificultate pe medici ani la rând.
Acum, cercetătorii de la Institutul Creierului din Paris au descoperit mecanismul care explică de ce o intervenție aparent simplă, montarea unui stent într-o venă a creierului, reduce spectaculos simptomele. Descoperirea ar putea schimba modul în care este înțeleasă și tratată hipertensiunea intracraniană idiopatică.
Hipertensiunea intracraniană idiopatică (IIH) este o afecțiune neurologică rară, care afectează între 1 și 20 de persoane la 100.000, cel mai frecvent femei aflate la vârsta fertilă. Boala se caracterizează prin creșterea presiunii din interiorul craniului, fără ca medicii să identifice o tumoră sau o altă cauză evidentă.
Pacienții trăiesc adesea cu dureri de cap cronice, tulburări de vedere, țiuit în urechi (tinitus), amețeli, dificultăți de concentrare, oboseală accentuată și probleme cognitive care pot afecta profund viața de zi cu zi.
În cazurile severe, presiunea crescută poate afecta nervul optic și poate duce la pierderea vederii, motiv pentru care intervenția medicală devine o urgență.
O echipă condusă de Stéphanie Lenck și Jean-Léon Thomas, de la Institutul Creierului din Paris, a publicat în revista Nature Neuroscience o cercetare care explică, în premieră, mecanismul din spatele uneia dintre cele mai eficiente terapii pentru această boală.
De ani de zile, medicii observau că introducerea unui stent într-un sinus venos îngustat reduce presiunea intracraniană și ameliorează simptomele. Totuși, nimeni nu știa exact de ce această procedură are rezultate atât de bune.
Sinusurile venoase sunt vene mari aflate în membrana protectoare a creierului (dura mater). La majoritatea pacienților cu IIH, acestea sunt îngustate, ceea ce împiedică circulația normală a sângelui.
Prin introducerea unui stent, un tub metalic foarte fin, vena este redeschisă, iar fluxul sanguin revine la normal. Până acum însă, explicația biologică a acestei ameliorări rămânea un mister.
Pentru a înțelege fenomenul, cercetătorii au analizat 16 femei diagnosticate cu hipertensiune intracraniană idiopatică și 20 de voluntare sănătoase, folosind investigații RMN detaliate. În paralel, au creat și un model experimental pe șoareci, în care fluxul venos cerebral era modificat.
Rezultatele au arătat că drenajul lichidelor din creier depinde direct de circulația sângelui prin sinusurile venoase.
În centrul acestui mecanism se află vasele limfatice meningeale, structuri foarte fine care participă la eliminarea lichidului cefalorahidian și a altor fluide din jurul creierului.
„Drenajul cerebral și supravegherea imunitară se bazează pe o rețea de vase specializate: vasele limfatice meningeale. Acestea funcționează numai atunci când fluxul sanguin din venele mari ale durei mater este normal”, explică Jean-Léon Thomas, cercetător la Universitatea Yale și Inserm, conform Medical Xpress.
Atunci când sinusurile venoase se îngustează, presiunea venoasă crește înaintea zonei afectate. Acest lucru perturbă circulația lichidului în spațiile din jurul venelor.
Consecința este acumularea lichidului cefalorahidian și a altor fluide cerebrale, ceea ce determină creșterea presiunii din interiorul craniului.
În experimentele efectuate pe animale, cercetătorii au observat chiar că vasele limfatice meningeale pot regresa până la dispariția completă atunci când fluxul venos este afectat.
Această degradare ar putea avea efecte mult mai ample decât se credea, deoarece aceste vase contribuie și la controlul inflamației și la supravegherea imunitară a creierului.
Autorii studiului spun că rezultatele oferă și indicii importante despre funcționarea sistemului glimfatic, mecanismul prin care creierul elimină produșii reziduali, în special în timpul somnului.
„Descoperirile noastre ar putea oferi informații despre mecanismele somnului, o perioadă în care sistemul glimfatic este activat. Acest sistem de eliminare a deșeurilor din sistemul nervos central este strâns legat de vasele limfatice meningeale”, afirmă Jean-Léon Thomas.
Acest lucru deschide perspective de cercetare nu doar pentru hipertensiunea intracraniană idiopatică, ci și pentru alte boli neurologice în care eliminarea deșeurilor din creier este afectată.
Deși cauza exactă a bolii nu este încă cunoscută, cercetătorii cred că există o combinație de factori genetici și hormonali.
Un indiciu important este faptul că femeile au, în mod natural, o rețea limfatică meningeală mai puțin dezvoltată decât bărbații, ceea ce le poate face mai vulnerabile la deteriorarea acestor vase.
Acest aspect ar putea explica nu doar frecvența crescută a hipertensiunii intracraniene idiopatice la femei, ci și predispoziția acestora pentru alte afecțiuni neurologice, precum meningioamele.
Boala apare frecvent după o creștere rapidă în greutate, însă motivul exact nu este cunoscut.
Cercetătorii propun acum o ipoteză nouă: vasele limfatice sunt implicate în transportul grăsimilor din organism, iar excesul ponderal ar putea afecta funcționarea lor.
„Vasele limfatice joacă un rol esențial în transportul grăsimilor. În cazurile de exces de greutate, funcția lor poate fi perturbată. Există o pistă care merită explorată în acest sens”, explică Jean-Léon Thomas.
Specialiștii atrag atenția că hipertensiunea intracraniană idiopatică este încă insuficient înțeleasă și deseori subdiagnosticată.
Pentru că afectează în principal femeile supraponderale sau obeze, multe paciente se confruntă și cu stigmatizare, fiind învinovățite pe nedrept pentru propria afecțiune.
Potrivit lui Stéphanie Lenck, această abordare poate întârzia diagnosticul și poate face ca simptome precum oboseala cronică, tulburările de somn sau dificultățile de concentrare să fie minimizate, deși acestea afectează profund calitatea vieții.
„Boala rămâne în mare măsură subdiagnosticată, probabil pentru că este puțin înțeleasă. Prea des se iau în considerare doar simptomele obiective, precum scurgerea de lichid cefalorahidian sau papiledemul. Cu toate acestea, IIH ar trebui considerată o afecțiune neurologică de sine stătătoare, care are un impact major asupra funcționării creierului și nu doar o simplă colecție de simptome izolate. Pacienții își descriu foarte bine boala. Să-i ascultăm!”, subliniază cercetătoarea.
Noua descoperire nu doar că explică eficiența tratamentului cu stent, ci oferă și o direcție complet nouă pentru dezvoltarea unor terapii care să țintească direct sistemul limfatic al creierului, cu potențial de a îmbunătăți viața pacienților afectați de această boală rară.