Intoleranța la gluten, ce au în comun boala celiacă și fibroza chistică

Cercetarea sugerează obiective potențiale pentru dezvoltarea de abordări terapeutice pentru boală.
Boala celiacă poate apărea la persoanele care sunt predispuse genetic, însă este declanșată de factori de mediu. Când oamenii care suferă de boala celiacă mănâncă gluten, sistemul lor imunitar declanșează un răspuns împotriva propriilor celule ale corpului lor, dăunând suprafața mucoasei intestinului subțire.

Aproximativ 1 din 100 de persoane suferă de boala celiacă, dar prevalența este de aproximativ trei ori mai mare la pacienții care suferă, de asemenea, de fibroză chistică.

,,Această coexistență ne-a făcut să ne întrebăm dacă există o legătură între cele două boli la nivel molecular", a declarat Luigi Maiuri de la Universitatea din Piemonte Orientale din Novara și de la Institutul Științific San Raffaele din Milano, Italia. El a condus cercetarea împreună cu Valeria Raia de la Universitatea Federico II din Napoli, Italia și Guido Kroemer de la Universitatea Descartes din Paris, Franța.

CTFR implicată în fibroza chistică și celiachie

Fibroza chistică se caracterizează prin acumularea de mucus gros și lipicios în plămânii și intestinul pacienților. Aceasta este cauzată de mutații ale genei care codifică regulatorul de conductanță transmembranar (CFTR). CFTR este o proteină de transport a ionilor care joacă un rol important în menținerea mucusului lichid - atunci când acesta nu reușește, mucusul se înfundă.

Mai mult, defecțiunea CFTR declanșează o serie de reacții suplimentare în plămâni și în alte organe, inclusiv în intestin, prin activarea sistemului imunitar. Aceste efecte sunt foarte similare cu răspunsurile declanșate de gluten la pacienții cu boală celiacă. Maiuri, Kroemer și colegii lor au analizat mai atent fundamentele moleculare ale acestor asemănări.

Glutenul este greu de digerat, astfel încât părțile proteine relativ lungi - peptide - intră în intestin. Utilizând linii celulare intestinale umane care sunt sensibile la gluten, cercetătorii au descoperit că o peptidă specifică, P31-43, se leagă direct de CFTR și afectează funcția sa. Această interacțiune declanșează stresul celular și inflamația, sugerând că CFTR joacă un rol central în medierea sensibilității glutenului la pacienții cu celiachie.

Mai mult, interacțiunea dintre P31-43 și CFTR poate fi inhibată de un potențator al CFTR, numit VX-770. Atunci când celulele intestinale sau probele de țesut colectate de la bolnavii de boală celiacă au fost preincubate cu VX-770 înainte de a fi expuse la P31-43, peptida nu a provocat o reacție imună. Astfel, VX-770 protejează celulele epiteliale sensibile la gluten de efectul dăunător al glutenului. În plus, cercetătorii au descoperit că VX-770 ar putea proteja șoarecii sensibili la gluten.

Nu există nici un remediu pentru boala celiacă; singura strategie terapeutică este de a menține o dietă strictă. Cu toate acestea, studiul actual reprezintă un pas promițător pentru dezvoltarea unui tratament. Acesta sugerează că potențiatorii CFTR, care au fost dezvoltați pentru a trata fibroza chistică, pot fi, de asemenea, explorați ca punct de plecare pentru dezvoltarea unui remediu pentru boala celiacă, după cum informează Science Daily.com.

Studiul integral îl puteți citi aici