Tuse seacă și respirație dificilă, simptome pentru o boală pulmonară rară

Tuse seacă și respirație greoaie (dispnee) în timpul efortului, acestea sunt primele simptome ale unei boli rare extrem de înșelătoare: fibroza pulmonară idiopatică.

Mai întâi începi să respiri greu și să tușești sec când depui efort mare. Apoi, treptat, starea se agravează și constați că nu poți să faci nici lucruri care presupun eforturi mici, povestea domnul Arsene, unul dintre pacienții veniți, marți, la conferința „Respiră speranță” organizată la Institutul de Pneumoftiziologie „Marius Nasta” din București. 

Cum evoluează boala

E ca și cum ai trăi cu o mână pusă peste gură, iar tu încerci să respiri, cu disperare, printre degete. Tragi sacadat aer în piept, dar plămânii nu te ajută, pentru că nu se mai extind atât cât trebuie. Nu poți să umfli un balon sau să faci baloane de săpun pentru nepoțel sau nepoțică. Să te joci cu ei... n-ai cum, că obosești prea repede.

Nu poți să te încalți, apoi nici să te îmbraci. Dacă urci 3-4 trepte te simți de parcă ai fi alergat după autobuz. Nu poți merge cu avionul sau la teatru, la cumpărături sau la plimbare, pentru că obosești repede. Excursiile la munte înseamnă pentru tine să stai pe loc și să privești în jur. Crizele de tuse sunt atât de puternice încât mai că te lasă fără suflare. 

Asta au povestit pacienții prezenți la dezbatere. Unii în stare mai bună, alții vizibil mai afectați. 

Spuneau că, în timp, orice lucru banal devine o provocare. Nu mai poți merge cu transportul în comun, dar nici să gătești, pentru că aburul îți face rău. Câteva luni mai târziu, ajungi să nu te mai poți da jos din pat.

În final, ești dependent de tubul de oxigen și, dacă ai noroc, poate reușești să faci un transplant pulmonar ca să ai o șansă să trăiești, completau spusele pacienților, medicii prezenți. 

„Încetul cu încetul, pacienții ajung să se izoleze în casă, să-și piardă autonomia și să devină dependenți de familie. Calitatea vieții lor ajunge să fie extrem de proastă”, a arătat, la dezbatere, prof.as.dr. Ruxandra Ulmeanu, președintele Societății Române de Pneumologie. 

Dacă nu e tratată corespunzător, duce rapid la deces

Așa evoluează, sumar povestit, în doar 3, maximum 5 ani, fibroza pulmonară idiopatică, dacă nu e tratată corespunzător. Este o boală pulmonară rară, invalidantă, care este subdiagosticată în România. Nu se vindecă, iar pacienţii diagnosticaţi tardiv au o speranţă de viaţă foarte scăzută.

„Diagnosticul practic este un prognostic la fel de sever ca neoplasmul bronhopulmonar, care e cel mai rău dintre cancere şi automat este o boală care, deşi nu e cancer, are un prognostic mult mai sever decât alte cancere. Aceşti pacienţi, mai ales dacă sunt diagnosticaţi tardiv, au o speranţă de viaţă foarte scăzută. Lucrul esenţial este să identificăm cât mai devreme aceşti pacienţi", a explicat Ruxandra Ulmeanu.

Pacienți diagnosticați incorect

În țara noastră sunt în tratament doar în jur de 100 de pacienți cu acest diagnostic. Potrivit estimărilor, însă, ar trebui să fie undeva la 1.500, adică de 15 ori mai mulți, pentru că în Europa incidența este de între 4 și 8 cazuri la suta de mii de locuitori.

Unde sunt acești pacienți care nu ies la „numărătoare”? „Sigur sunt tratați, dar pentru alte afecțiuni. Fibroza pulmonară idiopatică are simptome înșelătoare, poți să crezi că este o afectare gravă cardiacă. În maximul 5 ani pacientul va muri”, a explicat conf.dr. Irina Strâmbu, coordonatorul Grupului de lucru de pneumopatii interstițiale al Societății Române de Pneumologie. 

Fumătorii și foștii fumători, în pericol

Boala , spun experții, este extrem de înșelătoare și dificil de diagnosticat. Nu i se cunoaște cauza, dar cel mai important factor de risc este fumatul. Îi poate afecta și pe fumători și pe foștii fumători deopotrivă. O fac în general persoanele peste 55 de ani, dar orice regulă are și excepții. 

Diagnosticul este dificil, spuneau specialiștii, pentru că boala se confundă ușor cu alte afecțiuni. Un prim pas ar fi, așadar, suspectarea unei afectări pulmonare fibrozante de la prima prezentare a pacientului la medic. „Confuzia facilă cu alte boli mult mai frecvente întârzie diagnosticul”, a arătat prof.dr. Florin Mihălțan. 

Așadar, pacienții cu cele două simptome inițiale - tusea sacă și dispneea - ar trebui să fie direcționați și către pneumolog, care poate pune diagnosticul pe baza unei tomografii computerizate de înaltă rezoluție (HRCT) la care poate fi observată afectarea pulmonară. Pe lângă aceasta, există și alte teste funcționale complexe, se poate face măsurarea oxigenului în sânge în repaus și la efort, eventual o bronhoscopie cu lavaj bronhoalveolo-aleolar și, în cazurile neelucidate, o biopsie pulmonară chirurgicală. 

Avem tratamentele care opresc boala

„Vestea bună e că avem în România, de mai bine de un an, cele două tratamente inovative aprobate la nivel mondial care stopează boala, și care sunt decontate pentru pacienți. Sunt asigurate printr-un program al Ministerului Sănătății. Știu că mai sunt alte două molecule în studii acum. Dar în afară de acestea, alte tratamente nu mai există la nivel mondial. Le avem și e bine pentru pacienții noștri. Boala, însă, nu se vindecă. Poate fi oprită evoluția ei”, a detaliat conf.dr. Irina Strâmbu. 

„Totul e ca pacientul să fie diagnosticat din timp. Pentru că vedeți, și tratamentul acesta, are efecte benefice și îngheață pur și simplu evoluția bolii, dacă este acordat din timp, nu în fază avansată când singura speranță mai e transplantul”, a arătat conf.dr. Ovidiu Fira Mlădinescu, pneumolog la Spitalul de Boli Infecțioase și Pneumoftiziologie Victor Babeș din Timișoara. 

De altfel, în România sunt doar două centre specializate pe această boală: cel de la Institutul „Marius Nasta”, din București, și cel din Timișoara, de la „Victor Babeș”.