Boala Berger sau Nefropatia cu imunoglobulina A (IgA): 5 lucruri importante de știut. Semnul dat de urină. Poate duce la boală renală în stadiu final în 10 ani

Nefropatia cu imunoglobulina A (IgA), cunoscută și sub numele de boala Berger, este o afecțiune renală caracterizată prin depunerea de IgA în glomeruli, determinând inflamație și posibile leziuni.

Este cea mai freventă glomerulonefrită primară din întreaga lume.

5 lucruri de știut despre IgA

1. Terapiile modificatoare ale bolii pentru nefropatia cu IgA au devenit disponibile doar recent

În ultimii ani, au fost dezvoltate primele terapii pentru reducerea proteinuriei la adulții cu nefropatie IgA primară care prezintă risc de progresie rapidă a bolii.

În 2021, Administrația pentru Alimente și Medicamente din SUA (FDA) a aprobat o formulare cu eliberare țintită a corticosteroidului budesonid pentru acești pacienți.

Această formulare livrează medicamentul la ileonul distal, vizând plăcile Peyer - locul producției de IgA - minimizând efectele adverse asociate cu terapia cortocsteroidiană sistemică.

FDA a aprobat recent și sparsentan, o terapie nonimunosupresivă care combină un antagonist al receptorului endotelinic de tip A, cu un antagonist al receptorului angiotensinei de tip 1, pentru aceeași indicație în 2023.

În plus, mai multe studii au raportat beneficii în utilizarea inhibitorilor de cotransport sodiu-glucoză 2 (SGLT2) în tratamentul pacienților cu nefropatie IgA la un risc mare de progresie, deși aceasă utilizare este încă investigată, potrivit Medscape.

2. Semnul cel mai frecvent la pacienții cu nefropatie IgA este sângele în urină

Manifestarea clinică cea mai frecventă a nefropatiei IgA este hematuria microscopică sau macroscopică. 

Hematuria este adesea recurent și poate urma infecții ale tractului respirator superior sau alte infecții.

Prezența sângelui în urină poate fi episodică și poate varia în severitate.

3. Cinci caracteristici histologice sunt larg utilizate pentru a prezice rezultatele clinice

Clasificarea Oxford a nefropatiei IgA, sau scorul MEST, publicată în 2009, cuprinde patru caracteristici histologice care sunt predictorii independenți ai rezultatelor clinice: hipercelularitatea mezangială și endocapilară, scleroza glomerulară segmentară și fibroza interstițială / atrofia tubulară.

În 2017, Grupu de Lucru pentru Clasificarea Nefropatiei IgA a adăugat formarea de creșcente glomerulară la clasificarea Oxford, pentru a forma scorul MEST-C.

Dacă se observă una dintre aceste caracteristici, prognosticul poate fi în general considerat să fie prost.

Proteinuria, hipertensiunea, creatinina crescută și o rată scăzută estimată a filtrării glomerulare sunt câțiva dintre alți factori care pot contribui la rezultatele clinice proaste la pacienții cu nefropatie IgA.

4. Nefropatia IgA poate progresa în cele din urmă către boală renală în stadiu final

Disfuncția renală progresivă poate apărea la unii indivizi cu nefropatie IgA.

Aceasta se poate manifesta ca o scădere graduală a ratei de filtrare glomerulară, conducând la boala renală cronică în timp.

În plus, până la 20% dintre pacienți progresează către boală renală în stadiul final în decurs de 10 ani.

iscul de dteriorare renală variază între indivizi, iar anumite caracteristici clinice și histologice pot influența prognosticul.

Hipertensiunea este o complicație frecventă a nefropatiei IgA. Mecanismele care stau la baza hipertensiunii în nefropatie IgA sunt complexe și pot implica alterări în sistemul renină-angiotensină-aldosteron și echilibrul sodiu-apă.

5. Diagnosticul definitiv necesită o biopsie renală

În prezent nu există biomarkeri serici sau urinari validați pentru diagnosticul nefropatiei IgA, care, conform KDIGO, necesită o biopsie renală pentru a face un diagnostic definitiv.

Bioptia poate oferi informații despre gradul de inflamație, cicatrizare și alte caracteristici histologice care ajută la ghidarea deciziilor terapeutice.