Boala Eales, boala misterioasă care fură vederea. Simptomele pe care nu trebuie să le ignori

Boala Eales este o vasculită ocluzivă idiopatică care implică retina periferică medie și care se caracterizează prin inflamarea venoasă a retinei (periflebită), ocluzie vasculară și neovascularizare retiniană ulterioară.

Mai exact, boala Eales este o afecțiune oculată rară, caracterizată prin inflamația vaseor de sânge din retină, care poate duce la pierderea vederii.

Această boală este asociată cu alte tulburări sistemice, precum tuberculoza, iar simptomele includ: vedere încețoșată, hemoragii retiniene și, în cazuri severe, dezlipire de retină.

Tratamentul bolii variază în funcție de severitatea bolii, incluzând medicamente antiinflamatoare sau intervenții chirurgicale.

Boala Eales a fost descrisă pentru prima dată de oftalmologul britanic Henry Eales în anul 1880.

O caracteristică a bolii lui Eales este hemoragia vitroasă recurentă.

Boala Eales afectează în principal bărbații tineri în al doilea deceniu de viață.

Într-un studiu realizat de Biswas et al. s-a observat un raport bărbați-femei de 20:1, cu o vârstă medie la prezentare de 29,9 ani, cu un interval de 11- 59 ani.

Până în prezent nu a fost găsită o cauză precisă pentru boala Eales și este considerată idiopatică.

Boala Eales se prezintă cu stadii suprapuse de periflebită retiniană, ischemie și neovascularizare.

Ocluziile vasculare legate de periflebita retiniană periferică provoacă ischemie retiniană , neovascularizare retiniană care duce la hemoragie vitreană recurentă. Cercetările recente au propus mecanisme imunologice, biologice moleculare și biochimice pentru boala Eales, cu roluri teoretizate ale leziunilor mediate de radicalii liberi și stresul oxidativ, antigenele leucocitare umane, autoimunitatea retiniană și Mycobacterium tuberculosis.

Mecanismele imunologice propuse includ infiltrarea limfocitelor cu celule T, deoarece limfocitele cu celule T au fost observate în membranele epiretiniene și subretiniene recuperate la pacienții cu boala Eales.

În prezent, etiologia pare să fie multifactorială și se presupune a fi o reacție imunologică declanșată de expunerea la un agent exogen.

Cea mai răspândită teorie etiologică este posibila hipersensibilitate la tuberculoproteină care se dezvoltă după expunerea la Mycobacterium tuberculosis.

Într-un studiu retrospectiv, 47,8% din probele de membrană epiretiniană au fost pozitive pentru una sau mai multe specii de Mycobacterium comparativ cu 11. 1 % din controalele pacienților cu boala Eales utilizând reacția în lanț a polimerazei (PCR).

Această constatare a fost observată și în alte studii, iar genomul micobacteriei a fost recuperat și în probe de lichid vitros. Din cauza acestei asocieri, boala Eales poate fi o variantă a vasculitei legate de tuberculoză, însă rolul exact al tuberculozei în boala Eales nu a fost încă stabilit complet, deoarece boala Eales a fost observată și în cazuri Mantoux-negative.

Boala Eales este un diagnostic clinic de excludere și necesită evaluarea afecțiunilor oculare și sistemice asociate cu periflebită retiniană, neovascularizare și hemoragie vitreană recurentă.

Pacienții cu boala Eales tind să fie inițial asimptomatici, dar pot prezenta vedere diminuată unilateral sau bilateral, fotopsii și flotoare. La prezentarea inițială, într-un studiu, cele mai frecvente plângeri au fost scăderea vederii (40%), flotoare cu scăderea vederii (28%) și doar flotoare (14%).

Boala lui Eales este bilaterală la peste 81% dintre pacienți, deși se poate prezenta unilateral. Afectarea maculară este neobișnuită în cazul bolii Eales clasice, dar poate apărea în cazul bolii Eales centrale, al bolii extinse/severe și în stadiile târzii ale proliferării.

Acuitatea vizuală: vederea tinde să fie salvată, cu excepția cazului în care apare o hemoragie vitreană sau o boală mai gravă. Pierderea severă a vederii poate rezulta din atrofia optică, glaucom neovascular, dezlipire cronică de retină sau alte complicații tardive. Poate apărea edem macular, dar acest lucru este mai puțin frecvent.

Segmentul anterior: uveita nongranulomatoasă poate apărea din cauza revărsării posterioare (mai puțin frecventă), rubeosis iridis, glaucom neovascular/neovascularizare a unghiului.

Vitros: celule și resturi, hemoragie vitreană; vitrita densă este mai puțin frecventă.

Retina: înveliș venos perivascular și exudat, tortuozitate venoasă, obstrucție venoasă, neperfuzie capilară, vase sclerozate, hemoragie intraretiniană, neovascularizație retiniană (73,2% din ochi).

Neovascularizația este de obicei localizată la joncțiunea dintre retina perfuzată și cea neperfuzată, dezlipire de retină, membrană epiretiniană și edem de maculă (mai rar).

Nerv optic: edem, neovascularizare (0,9% ochi).

Coroida: neimplicată.

Eales central, o variantă a bolii Eales clasice cu o prezentare similară ocluziei venei centrale a retinei și este asociată cu un prognostic favorabil.

Din cauza suprapunerii clinice cu constatările bolii Eales, nu există o stadializare standardizată. Cu toate acestea, sunt recunoscute în mod obișnuit trei faze:

Stadiul incipient (inflamator): periflebita periferică sau medioperiferică poate fi întâlnită în toate stadiile și în mai multe cadrane simultan. Se poate observa dilatarea venoasă și exudat perivascular.

Stadiul intermediar (ischemic): caracterizat prin ischemie capilară retiniană. Demarcarea dintre retina perfuzată și cea neperfuzată este marcată de șunturi arterio-venoase, mărgele venoase și microanevrisme.

Stadiul tardiv (proliferativ): neovascularizarea apare la joncțiunea dintre retina perfuzată și cea neperfuzionată. Contracția și ruptura acestor vase duc la hemoragii vitreene recurente cu sau fără dezlipire de retină tracțională.