ALS, descoperirea care ar putea lupta împotriva neurodegenerării

Pacienții cu ALS (scleroză laterală amiotrofică), deși sunt în mare parte paralizați, ei pot comunica prin dispozitive de urmărire a ochilor, deoarece păstrează capacitatea de mișcare a ochilor până la stadiile târzii ale bolii. Totuși, modul în care unii neuroni motori rezistă la ALS pentru a permite această mișcare, a fost un mister.

Acum, oamenii de știință au dezvoltat un sistem de modelare bazat pe celule stem, care identifică modul în care unii neuroni sunt rezistenți la ALS - o descoperire care oferă potențial pentru lupta împotriva neurodegenerării.

Neuronii care rezistă bolii, identificați

"Unii neuroni, în special cei utilizați pentru mișcarea ochilor, sunt mai buni în combaterea ALS decât cei care controlează alte grupuri musculare", explică Esteban Mazzoni, profesor la Departamentul de Biologie al Universității din New York și autorul principal al lucrării, care apare în jurnalul eLife. „Aceste constatări ajută la elucidarea diferențelor dintre tipurile de neuroni care luptă cu succes împotriva ALS și cei care cedează la boală”, a mai spus el.

„După ce am identificat un mecanism potențial care protejează anumite părți ale corpului, acum încercăm să facem toți neuronii rezistenți la ALS”, adaugă el. "În mod specific, ne străduim să identificăm diferitele mecanisme care paralizează unele părți ale corpului și lasă altele să funcționeze complet."

La baza acestei cercetări sunt diferențe bine stabilite în răspunsurile neuronale: neuronii motori spinali (SpMN), care controlează o mare parte a mișcării musculare, degenerează progresiv, în timp ce un subset al neuronilor motori cranieni (CrMN), care controlează circulația ochiului, rămân funcționali până în stdiile târzii ale ALS.

Având în vedere acest lucru, autorii lucrării au încercat să înțeleagă mai bine modul în care neuronii care controlează mișcarea ochilor supraviețuiesc, în timp ce cei care controlează restul mișcărilor corpului, mor.

Folosind celulele stem de la șoareci, cercetătorii au dezvoltat un sistem pentru a genera neuroni motori care au fost atât disfuncționali, cât si rezistenți la ALS. Apoi, ei au studiat proprietățile lor, pentru a identifica ce caracteristici celulare specifice au, caracteristic care ar putea fi responsabile pentru menținerea în viață a neuronilor motori oculari.

În mod specific, au descoperit că neuronii CrMNs sunt mai capabili să renunțe la proteinele deteriorate decât sunt neuronii SpMNs. Mai mult decât atât, oamenii de știință au descoperit că CrMNs sunt mai capabili să reziste la stresul celular adus de ALS, decât sunt SpMNs, permițând neuronilor care controlează mișcarea ochilor să funcționeze în mod normal pentru perioade mai lungi decât cei care administrează alte activități musculare.

Ce este ALS

ALS este o boală care afectează celulele nervoase ce controlează mișcarea voluntară. Acest lucru face, în timp, ca mișcarea mâinilor, a picioarelor și a mușchilor feței să fie foarte dificilă.

Într-un interval de doi, până la cinci ani, boala se instalează complet și pacienții își pierd funcțiile vital, precum respirația sau capacitatea de a înghiți.