Un pas istoric în dermatologie: vindecarea necrolizei epidermice toxice, o boală cu rata de mortalitate de 25%
Cercetătorii au realizat o descoperire majoră în tratarea necrolizei epidermice toxice (TEN), o boală rară și devastatoare a pielii.
Cercetătorii au realizat o descoperire majoră în tratarea necrolizei epidermice toxice (TEN), o boală rară și devastatoare a pielii.
Vezi și: Autodiagnosticarea: cât de periculos este să te bazezi pe internet pentru a-ți pune un diagnostic
Necroliza epidermică toxică (TEN) este o afecțiune cutanată gravă, care pune viața în pericol și care afectează anual un procent mic din populație. Este forma cea mai extremă a sindromului Stevens-Johnson (SJS), cu vezicule și exfolieri care afectează cel puțin 30% din corp, inclusiv membranele mucoase, cum ar fi cele din ochi, gură și organele genitale. Afecțiunea este de obicei declanșată de o reacție adversă la medicamente și, în unele cazuri, la infecții sau vaccinări.
TEN începe subtil, prezentând adesea simptome asemănătoare gripei, cum ar fi febră, frisoane, dureri corporale și roșeață sau inflamație la nivelul ochilor. Acestea sunt urmate de apariția unei erupții cutanate dureroase, care progresează rapid spre formarea de bășici și descuamarea generalizată a pielii.
Decojirea expune răni deschise, crude, asemănătoare arsurilor grave, lăsând pacientul vulnerabil la complicații periculoase precum infecții, sepsis, insuficiență organică și pneumonie.
Deși peste 200 de medicamente au fost asociate cu TEN, vinovații comuni includ anumite anticonvulsivante, antibiotice, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene și tratamente pentru HIV. Persoanele cu sisteme imunitare slăbite, cum ar fi cele care trăiesc cu HIV sau limfom, sunt deosebit de sensibile.
Factorii genetici pot juca, de asemenea, un rol, deoarece unele persoane metabolizează anormal anumite medicamente, crescând probabilitatea de a dezvolta această reacție.
Deși poate afecta persoane de orice vârstă sau etnie, TEN tinde să apară mai frecvent la adulții în vârstă și la femei. Din fericire, este extrem de rară, cu o incidență estimată la unul până la două cazuri pe milion de persoane anual. În ciuda rarității sale, consecințele TEN pot fi catastrofale, cu o rată a mortalității de aproximativ 25%.
Semnele inițiale ale TEN imită adesea o boală obișnuită, ceea ce face ca diagnosticul precoce să fie dificil. Simptomele includ de obicei febră ridicată, dureri în gât, tuse și ochi roșii. Pe măsură ce afecțiunea avansează, aceasta duce la descuamarea și formarea de vezicule pe piele. Aceste eroziuni încep adesea pe față sau pe piept și se extind rapid.
Cadrele medicale diagnostichează TEN prin evaluare clinică și, în unele cazuri, printr-o biopsie cutanată. Această analiză poate confirma desprinderea epidermei de straturile subiacente, precum și prezența celulelor necrotice (moarte) ale pielii.
Foto: Freepik @EyeEm
TEN necesită spitalizare imediată, adesea într-o unitate de terapie intensivă sau într-un centru specializat în arsuri. Primul pas în tratament este întreruperea oricărui medicament suspectat că ar fi cauza reacției.
Îngrijirea de susținere, care include înlocuirea lichidelor pierdute prin terapie intravenoasă și prevenirea infecțiilor cu unguente antibacteriene, este esențială. Tratamentele avansate pot implica imunosupresoare, plasmafereză sau terapie cu imunoglobuline pentru a combate reacția exagerată a sistemului imunitar.
Pentru supraviețuitori, drumul spre recuperare poate fi anevoios. Pielea se regenerează de obicei, dar unele persoane se confruntă cu complicații pe termen lung, inclusiv cicatrici, pierderea vederii, leziuni pulmonare și inflamații cronice ale membranelor mucoase. Aceste efecte au un impact semnificativ asupra calității vieții, subliniind gravitatea afecțiunii.
Progresele recente în cercetarea medicală au introdus un tratament potențial pentru TEN, care ar putea transforma gestionarea acesteia. O echipă internațională de cercetători condusă de Institutul Max Planck din Germania a tratat cu succes șapte pacienți cu TEN sau cu omologul său mai blând, SJS, utilizând o nouă clasă de medicamente cunoscute sub denumirea de inhibitori JAK (JAKi).
Inhibitorii JAK vizează calea de semnalizare JAK/STAT, pe care cercetătorii au identificat-o ca fiind un factor-cheie al inflamației, al deteriorării pielii și al desprinderii epidermei caracteristice TEN.
Prin suprimarea acestei căi imunitare hiperactive, medicamentul oprește în mod eficient progresia bolii. Studiile de laborator pe modele de rozătoare au demonstrat o ameliorare vizibilă în doar una până la trei zile de tratament.
Terapia a fost, de asemenea, testată pe pacienți umani, cu rezultate remarcabile. Dintre cele șapte persoane tratate, inclusiv un bărbat care își pierduse 35% din piele, toate au prezentat îmbunătățiri rapide și s-au recuperat complet, fără efecte secundare semnificative.
Aceste rezultate deschid calea pentru studii clinice mai ample și, potențial, pentru o schimbare a standardului de îngrijire pentru această afecțiune devastatoare.
În timp ce TEN rămâne una dintre cele mai grave urgențe medicale, introducerea inhibitorilor JAK oferă o rază de speranță. Prin oprirea rapidă a progresiei bolii și promovarea recuperării, această terapie ar putea îmbunătăți dramatic ratele de supraviețuire și rezultatele pe termen lung.
Cercetarea subliniază, de asemenea, importanța înțelegerii căilor imune în abordarea afecțiunilor rare, dar care pun viața în pericol.
Deocamdată, TEN rămâne o provocare atât pentru medici, cât și pentru pacienți, subliniind necesitatea unui diagnostic precoce, a unei intervenții rapide și a continuării cercetărilor în domeniul tratamentelor inovatoare. Cu toate acestea, odată cu dezvoltarea inhibitorilor JAK, viitorul pare mai luminos pentru cei afectați de această afecțiune rară, dar devastatoare.
Cercetătorii au realizat o descoperire majoră în tratarea necrolizei epidermice toxice (TEN), o boală rară și devastatoare a pielii.
Acest semn de pe față pe care îl avem cu toții ne arată dacă suntem expuși demenței.
Acest semn de pe unghii indică o gravă problemă de sănătate. Poate duce chiar la deces.
Cearcănele sunt o problemă frecvent întâlnită, dar există multiple soluții pentru a reduce sau a ascunde acest aspect inestetic.
Acesta este primul lucru pe care trebuie să îl faci după ce ai folosit toaleta.
De ce ai senzația că te strânge pielea după ce ai stat în piscină sau în mare.
Medicii dermatologi ne explică cum să scăpăm de călcâiele crăpate în numai câteva zile.
Schimbările alimentare pot fi un aliat valoros în reducerea inflamației și gestionarea acneei.
COVID poate avea un impact ciudat asupra corpului. Semnele se văd pe piele.
Semne ale celui mai mortal tip de cancer. Detaliile la care să fii atent. Le observi cu ochiul liber.
Pistruii sunt trăsături genetice sau daune solare? Ce sunt pistruii, de fapt, de ce apar și cât de periculoși sunt.
Pielea uscată, cunoscută și ca xeroză, necesită îngrijire atentă și adaptată pentru a menține sănătatea și confortul cutanat.
Această vitamină regenerează pielea și te face să arăți cu 10 ani mai tânără!
Asta trebuie să faci imediat după duș. Zona pe care o ignori mereu, dar îți provoacă probleme de sănătate.
Te-ai întrebat vreodată care este diferența dintre deodorant și antiperspirant? Ei bine, specialiștii vin cu explicații.
Te-ai întrebat vreodată cât de des ar trebui să îți speli prosopul cu care te ștergi pe față? Ei bine, dermatologii vin cu un răspuns.