HLH - „răceala” care îți pune viața în pericol: După ce a supraviețuit la limită, a rămas orb

A ajuns la insuficiență de organe, a fost conectat la aparate de susținere a vieții și a primit îngrijiri paliative. A supraviețuit. Dar câteva luni mai târziu, o altă bătălie a început: vederea i s-a degradat rapid, iar la doar 33 de ani a aflat că este considerat legal orb.

De la sala de fitness la terapie intensivă

Jared Maynard era genul de om pentru care sportul devenise parte din identitate. Tată a trei copii, kinetoterapeut și antrenor de forță din Ontario, Canada, se antrena constant și participa la competiții de powerlifting, conform Daily mail.

În ianuarie 2023, însă, corpul său a început să transmită semnale pe care nu le-ar fi putut anticipa.

Totul a început cu simptome care păreau banale. O stare asemănătoare unei răceli. Nimic care să-l facă să creadă că viața lui urma să se schimbe radical.

Dar starea sa s-a deteriorat rapid.

Pielea i s-a îngălbenit, iar starea de confuzie și delir a devenit tot mai evidentă. Investigațiile medicale au arătat că ficatul și rinichii nu mai funcționau normal, iar alte organe începeau să fie afectate.

Diagnosticul a fost unul rar și extrem de grav: limfohistiocitoză hemofagocitară, cunoscută sub acronimul HLH.

În cazul lui Maynard, HLH a fost declanșată de infecția cu virusul Epstein-Barr. Sursele care au relatat cazul descriu o evoluție fulminantă către insuficiență multiorganică.

HLH: când sistemul imunitar intră într-o „furtună” periculoasă

HLH nu este pur și simplu o infecție și nici nu trebuie confundată cu o răceală severă.

Este un sindrom hiperinflamator rar, în care anumite celule ale sistemului imunitar devin excesiv de activate și produc o reacție inflamatorie care poate afecta propriile țesuturi și organe.

La adulți, HLH poate fi declanșată de infecții, anumite cancere sau alte afecțiuni. Virusul Epstein-Barr este unul dintre factorii declanșatori bine cunoscuți. În cazurile severe, inflamația necontrolată poate duce la afectarea mai multor organe și poate pune viața în pericol. Mortalitatea raportată la adulți este ridicată, în jurul valorii de 40% în unele serii.

Pentru Jared, lucrurile au evoluat atât de repede încât a ajuns să fie sedat, ventilat mecanic și supus dializei.

Medicii nu mai erau siguri că va supraviețui.

„Miracle Man”: momentul în care medicii se pregăteau pentru ce era mai rău

La sfârșitul lunii ianuarie 2023, Maynard era în stare critică. A petrecut aproximativ cinci săptămâni pe suport vital.

Situația era atât de gravă încât familia a fost pregătită pentru posibilitatea ca el să nu mai supraviețuiască.

În mod paradoxal, tocmai atunci când părea că nu mai există o cale de întoarcere, organismul său a început să răspundă.

În martie, starea lui a început să se îmbunătățească.

Personalul medical i-a dat ulterior porecla „Miracle Man”, după recuperarea considerată extraordinară.

Dar supraviețuirea a fost doar începutul unei alte lupte.

A pierdut aproximativ 20 de kilograme și a trebuit să învețe din nou să meargă

Un organism ținut săptămâni întregi în terapie intensivă, cu insuficiență de organe, sedare și imobilizare severă, pierde rapid masă musculară și forță.

În cazul lui Maynard, pierderea a fost dramatică: aproximativ 40-43 de livre, adică aproape 18-20 de kilograme.

Anii de antrenament intens ar fi putut conta însă mai mult decât și-ar fi imaginat vreodată.

Potrivit relatărilor despre cazul său, medicii i-au spus că masa musculară pe care o avea înainte de boală i-a oferit organismului o rezervă importantă în perioada critică.

După ce a ieșit din pericol, Maynard a trebuit să reconstruiască aproape de la zero lucruri pe care înainte nici măcar nu le conștientiza: să stea în șezut, să se ridice în picioare, să meargă, să vorbească, să înghită și să respire fără ajutor.

Recuperarea a presupus luni de reabilitare și terapie fizică.

A reușit.

Dar apoi a venit o nouă lovitură.

Cinci luni mai târziu, a început să-și piardă vederea periferică

Maynard avea deja o problemă despre care știa încă din adolescență.

În adolescență, suferea de orbire nocturnă, ceea ce îi făcea dificilă adaptarea ochilor la întuneric. La 17 ani, medicii îi spuseseră că nu poate conduce legal.

Investigațiile indicau o boală genetică rară: coroideremia.

Afecțiunea este asociată cu mutații ale genei CHM, localizată pe cromozomul X, și determină degenerarea progresivă a unor structuri esențiale pentru vedere, inclusiv retina și coroida.

Boala afectează în principal bărbații și evoluează, de regulă, progresiv. Debutul poate fi subtil: dificultăți de vedere pe timp de noapte, urmate de pierderea treptată a câmpului vizual periferic.

Imaginea pe care o descriu pacienții este adesea cea a unui „tunel” vizual care devine din ce în ce mai îngust.

Așa s-a întâmplat și în cazul lui Jared.

„Credeam că mai am timp”

Medicii îi spuseseră că deteriorarea severă a vederii era probabil să apară mult mai târziu, posibil în jurul vârstei de 50 sau 60 de ani.

Dar după episodul dramatic de HLH, lucrurile s-au schimbat.

La aproximativ cinci luni după boala care aproape l-a ucis, Maynard a observat că vederea periferică începea să dispară mai rapid.

El și medicii săi suspectează că inflamația severă și stresul fiziologic prin care a trecut organismul ar fi putut contribui la accelerarea declinului. Totuși, legătura cauzală directă dintre HLH și accelerarea coroideremiei nu este demonstrată, iar această posibilitate trebuie privită ca o ipoteză în cazul său, nu ca un fapt medical general valabil.

În jurul vârstei de 33 de ani, situația devenise imposibil de ignorat.

Ecranul computerului pe care îl folosea pentru muncă devenise tot mai greu de văzut.

Apoi, oftalmologul i-a spus ceea ce se temea cel mai mult să audă.

„Ești orb din punct de vedere legal.”

Orb legal nu înseamnă că vede doar întuneric

Expresia poate induce în eroare.

Orbirea legală nu înseamnă neapărat pierderea completă a vederii.

O persoană poate avea în continuare vedere, dar aceasta poate fi atât de redusă — prin acuitate vizuală foarte scăzută sau printr-un câmp vizual extrem de restrâns — încât să îndeplinească criteriile legale pentru orbire.

În cazul unei boli precum coroideremia, vederea poate dispărea treptat, câmpul vizual restrângându-se înainte ca vederea centrală să fie afectată sever.

Pentru Maynard, această evoluție a fost cu atât mai greu de acceptat cu cât știa că procesul poate continua.

„Credeam că mai am timp”, este ideea pe care a exprimat-o atunci când a vorbit despre schimbarea brutală a prognosticului său.

Nu există încă un tratament curativ pentru coroideremie

Coroideremia este o boală genetică progresivă pentru care nu există în prezent un tratament curativ standard care să oprească definitiv boala.

Cercetătorii lucrează însă la terapii care încearcă să intervină asupra cauzei genetice a afecțiunii, inclusiv abordări de terapie genică.

Aceste tratamente sunt încă în zona cercetării clinice și nu trebuie confundate cu o terapie disponibilă pe scară largă care să vindece boala.

Pentru Maynard, viitorul înseamnă astfel să învețe să trăiască cu o vedere care se poate deteriora în continuare.

Și a început deja.

A cumpărat un baston alb. Prima experiență a fost umilitoare

Unul dintre cele mai dificile momente nu a fost însă în spital.

A fost într-un aeroport.

Maynard și-a cumpărat un baston alb pentru a se orienta mai bine și pentru ca oamenii din jur să înțeleagă că are o deficiență severă de vedere.

La început îi era teamă chiar și să-l atingă de podea.

Apoi, într-un aeroport aglomerat, s-a împiedicat de o bancă pe care nu o putea vedea și a căzut.

Pentru un om care fusese obișnuit să-și controleze corpul, să ridice greutăți impresionante și să fie în permanență activ, momentul a fost devastator.

Dar a înțeles și ceva important: bastonul nu era un semn că renunță.

Era un instrument care îi permitea să meargă mai departe.

Tehnologia îi permite să-și continue munca

Astăzi, Maynard folosește tehnologii asistive, inclusiv cititoare de ecran, pentru activitățile profesionale și cotidiene.

Este, de asemenea, în procesul de a obține un câine-ghid.

Iar povestea sa nu s-a încheiat cu pierderea vederii.

Dimpotrivă.

La puțin peste un an după externarea din spital, Maynard a revenit la competițiile de powerlifting. În mai 2024, a reușit un record personal la îndreptări de aproximativ 501,5 livre, adică 227,5 kilograme.

Este o revenire greu de imaginat pentru cineva care, cu doar câteva luni înainte, abia putea să meargă.

„Încă nu ai terminat”

Povestea lui Jared Maynard este, în cele din urmă, mai mult decât povestea unei boli rare.

Este povestea unui om care a trecut prin două lovituri majore: una care aproape i-a luat viața și alta care îi schimbă definitiv modul în care vede lumea.

A supraviețuit HLH. A trecut prin insuficiență de organe, terapie intensivă și o pierdere masivă de masă musculară. A trebuit să învețe din nou să meargă și să vorbească.

Apoi a început să-și piardă vederea.

Dar nu și-a abandonat profesia. Nu a renunțat la sport. Și nu a renunțat la planurile sale.

În prezent, mesajul pe care îl repetă este simplu: „Nu ai terminat încă.”

„Asta nu înseamnă că totul va reveni la cum era înainte. Unele lucruri nu se vor mai întoarce. Unele cicatrici rămân”, spune Maynard.

Pentru el însă, „terminat” nu înseamnă să pierzi o parte din ceea ce erai.

Înseamnă să încetezi să mai încerci să devii persoana care vrei să fii.

Iar Jared Maynard, la 34 de ani, spune că este încă foarte departe de acel moment.