Fetița de 5 ani, diagnosticată cu boala Wilson, se află în stare gravă. Ce spun medicii

"După o perioadă cu evoluție favorabilă, starea clinică a fetiței transplantate a suferit agravare progresivă în ultimele 3 zile. În cursul zilei de astăzi s-a reintervenit chirurgical identificându-se complicații ale anastomozei biliare, care au fost corectate. În acest moment starea fetiței este critică, necesitând măsuri susținute de terapie intensivă", transmite Institutul Clinic Fundeni pe Facebook.

Transplantul hepatic, un succes

”În seara zilei de 30 aprilie a fost realizat cu succes transplantul hepatic pediatric la fetița de 5 ani cu Boala Wilson și insuficiență hepatică.

Transplantul hepatic pediatric a fost realizat în cadrul Școlii de Chirurgie din cadrul Institutului Clinic Fundeni aflată sub îndrumarea domnului Prof. Dr.Irinel Popescu. După transplant starea fetiței este stabilă, ea rămânând sub supraveghere în secția de terapie intensivă 3 de la Institutul Clinic Fundeni.

Echipa chirurgicală și de îngrijire a fost compusă din specialiști de la Institutul Clinic Fundeni și de la Spitalul de Copii Grigore Alexandrescu. Ministerul Sănătății mulțumește pentru colaborare și pentru reușita profesională celor două echipe medicale:

De la Institutul Clinic Fundeni: Prof. dr. Vladislav Brașoveanu - șeful echipei chirurgicale, Dr.Dragoș Zamfirescu, Dr.Ion Barbu, Dr.Alexandru Ristea, Dr.Florin Ichim, Dr.Răzvan Lazea, Dr.Ovidiu Magdoiu, Dr.Ștefan Andronic, Prof.dr. Dana Tomescu – șeful echipei ATI, Conf.dr.Mihai Popescu, Dr.Alexandra Marcu, Dr.Mihai Simionescu; De la Spitalul de Copii Grigore Alexandrescu: Conf. Dr.Laura Bălănescu, Dr. Dana Mălureanu, Dr. Moga Andreea, Dr. Florin Rusu (ATI), Dr. Alexandru Băetu (ATI)”, se arată în comunicatul Ministerului Sănătății. Citește mai departe AICI.

Reamintim că situația medicală a acestei fetițe a fost făcută publică în contextul în care, la nivel mondial, în urmă cu aproape o lună, erau aproape 200 de cazuri de hepatită de cauză necunoscută la copii, din care 17 au fost grave, necesitând transplant hepatic.

În România au existat patru cazuri suspecte de această formă de hepatită misterioasă, la copiii având vârste cuprinse între 8 luni și 16 ani.

Ce este boala Wilson, cauza hepatitei "misterioase" la fetița din România. Ce o declanșează și care sunt simptomele

Boala Wilson este o tulburare genetică rară caracterizată prin exces de cupru depozitat în diverse țesuturi ale corpului, în special în ficat, creier și corneea ochilor. Boala este progresivă și, dacă nu este tratată, poate provoca afecțiuni hepatice (hepatice), disfuncții ale sistemului nervos central și deces. Diagnosticul și tratamentul precoce pot preveni invaliditatea gravă pe termen lung și complicațiile care pun viața în pericol. Tratamentul are ca scop reducerea cantității de cupru care s-a acumulat în organism și menținerea ulterioară a unor niveluri normale de cupru, potrivit Rare Diseases.

Boala Wilson este o tulburare genetică, rară, dezvoltată la o persoană la 30.000, moștenită care provoacă stocarea excesivă a cuprului în organism.

Ficatul unei persoane care suferă de boala Wilson nu eliberează cuprul în vezica biliară, așa cum ar trebui, și, pe măsură ce cuprul se acumulează în ficat, organul începe să deterioreze.

Cuprul se depune în diverse organe, dar are o afinitate mai mare spre ficat și creier, mai ales la nivelul ganglionilor bazali.

Când acumularea devine toxică, ficatul eliberează cuprul direct în fluxul sanguin, care îl transportă în întreg organismul. Acumulările de cupru determină leziuni ale rinichilor, creierului și ochilor.

Netratată, boala Wilson duce la deteriorarea severă a creierului, insuficiență hepatică și deces.

Boala Wilson se moștenește, astfel că, părinții unui pacient cu boala Wilson au cel puțin o genă cu anomalie, care este transmisă copilului. Faptul că părinții sunt asimptomatici se poate datora integrității celeilalte gene care "compensează defectul". Citește mai departe AICI.

Vezi și: Cuprul, esențial pentru viață. Deficitul și excesul în organism, cauze și remedii