Boala Huntington, modul în care neuronii s-ar putea deconecta unul de celălalt

Folosind modele animale și celule nervoase crescute în laborator, cercetătorii de la Universitatea de Medicină din Pittsburgh au observat un nou mecanism numit neuritoză, care ar putea explica de ce neuronii se diminuează în boala Huntington și în alte afecțiuni neurodegenerative, lucru care ar putea duce la deschiderea de noi obiective pentru terapie.

,,Neuritoza este un proces care nu a fost recunoscut sau descris până în prezent și ar putea juca un rol foarte important în dezvoltarea normală a creierului, în îmbătrânire și boala neurodegenerativă”, a declarat dr. Walter E. Dandy,  președinte și profesor de neurochirurgie și neurobiologie la Școala de Medicină din Pittsburgh.

Totul a început când doctorul Serghei Baranov, un cercetător, a observat un fenomen interesant în celulele nervoase ale șoarecelui, că el creștea în laborator.

,,Mitocondriile lor, nu au funcționat la nivelul neuritului. Alți cercetători trebuie să fi observat și acest lucru, dar noi am reușit să îl vizualizăm și să sugerăm cauza potențială, precum și rezultatul", a spus Baranov.

Cercetătorii au descoperit că atunci cand proteinele din mitocondriile de la capetele neuritului au fost afectate de uzură normală, cele mai noi nu au venit să le înlocuiască atât de repede cât au făcut-o pentru mitocondriile din apropierea nucleului. Acest lucru le-a făcut să funcționeze mai puțin eficient, s-au activat enzimele "executor" și, în cele din urmă, a dus la dispariția neuritelor. Friedlander, autorul principal al cercetării a numit acest fenomen neuritoză, o variație a apoptozei, procesul de moarte celulară care implică activarea caspazei.

,,Este destul de intuitiv, odată ce am descoperit cum funcționează. Proiecțiile neuronale sunt cu adevărat lungi și cu cât suntem mai departe de nucleu, care este fabrica centrală, cu atât mai greu se ajunge la repararea și umplerea mașinilor celulare, făcând ca acestea să devină mai vulnerabile la stresuri chiar mici", a spus Friedlander.

Oamenii de știință au vrut apoi să înțeleagă dacă neuritoza joacă un rol în boala neurodegenerativă și au avut motive să suspecteze că o face. Cercetarea anterioară efectuată în laboratorul lui Friedlander a arătat că mutațiile în boala Huntington, interferează cu același lanț de aprovizionare cu proteine care se descompune în neuritoză.

Pentru a testa, echipa lui Friedlander a folosit șoareci modificați genetic care au purtat o versiune mutantă a proteinei Huntington umane. Acești șoareci au prezentat simptome ale bolii, inclusiv moartea neuronală accelerată. Constatările au fost similare cu cele observate în celule, dar mai pronunțate. Au fost mai puține mitocondriile la capete, iar ceea ce a rămas a fost mai disfuncțional decât în neuronii normali. De asemenea, a existat o mai mare activare a caspazelor și a crescut nivelul deceselor celulare, informează Eurekalert.org.

,,Este destul de probabil ca neuritoza să se întâmple în celulele nervoase în mod normal și să nu ducă la moartea celulelor, dar în bolile neurodegenerative, exista niveluri mai ridicate de stres la capetele de neurită deja vulnerabile, care ar putea împinge neuritoza peste margine și duce la moartea celulelor , a afirmat Friedlander, care crede că dacă va putea găsi o modalitate de a menține mitocondriile la nodurile sănătoase, aceasta ar putea fi benefică în tratarea bolilor neurodegenerative.