Cardiomiopatiile, ce sunt și cum se tratează. Explicațiile specialistului

Organizația Mondială a Sănătății (OMS), în 1995, definește cardiomiopatia ca boala miocardică asociată cu disfuncție cardiacă și include noi categorii precum cardiomiopatia restrictivă primară și distrofia aritmogemă de VD, notează col. medic dr. Alice Munteanu, medic specialist Cardiologie, medic primar Boli interne, asistent universitar, Secția Cardiologie II a Spitalului Universitar de Urgență Militar Central „Dr. Carol Davila".

Într-un post pe pagina de Facebook a Spitalului Militar, medicul specialist arată că cea mai nouă abordare a cardiomiopatiilor le definește ca fiind un grup heterogen de boli ale miocardului care asociază disfuncția mecanică și /sau electrică și se pot însoți de hipertrofie sau dilatație, cea mai frecventă cauză fiind cea genetică.

Cardiomiopatiile pot afecta primar cordul sau pot fi manifestarea altor afecțiuni sistemice, în ambele situații evoluția este în general către insuficiență cardiacă sau moarte cardiovasculară subită, având ca element comun alterarea importantă a performanței cardiace.

Ghidurile AHA 2007 și ESC 2008 clasifică aceste afecțiuni ca fiind primare - care pot fi genetice sau mixte, sau dobândite, secundare altor afecțiuni (metabolice, nutriționale, endocrine). Afecțiunile sistemice implicate în afectarea miocardică sunt: boli de colagen, neoplazii, afecțiuni neurologice, neuromusculare, toxice, medicamentoase, biologice sau datorate afecțiunilor fizice.

Cardiomiopatiile se împart în:

1. Cardiomiopatie hipertrofică obstructivă și nonobstructivă.

2. Cardiomiopatia restrictivă.

3. Cardiomiopatia dilatativă.

Cardiomiopatia hipertrofică

Este afecțiunea miocardului de cauză necunoscută (genetică cel mai frecvent) ce se caracterizează prin creșterea în grosime a miocardului ventricular și dezorganizarea importantă a arhitecturii miocardului (mușchiului inimii).

Hipertrofia poate fi simetrică - distribuită uniform în toată grosimea miocardului, afectând însă predominant septul interventricular și cauzzând obstrucție în calea de golire a ventricului stâng, realizând cardiomiopatie hipertrofică obstructivă.

Simptomele

Simptomatologia variază de la lipsa lor, la fenomene de insuficiență cardiacă de intensități diferite, cu dispnee, însotțite sau nu de angină, amețeli, sincopă, palpitații, fatigabilitate.

Clinic se ridică suspiciunea de cardiomiopatie în prezența suflului sistolic și a modificărilor EKG.

Diagnosticul

Diagnosticul pozitiv se pune pe bază imagistică, prin ecografie cardiacă ce determină gradul îngroșării mușchiului cardiac și gradul obstrucției la nivelul ventriculului stâng.

Alte investigații necesare pentru CMH:

- monitorizarea Holter ECG/24h,

- ecocardiografia de stres,

- ecocardiografia transesofagiană,

- RMN cardiac (este esențial inlcusiv pentru un management chirurgical al pacienților), cu o testare anterioară a arterelor coronare, prin examen angioCT sau coronarografie,

- testarea genetică.

La acești pacienți este foarte importantă examinarea membrilor familiei (părinți/ frați/ copii) având în vedere transmiterea predominant genetică.

Tratamentul

Evoluția este imprevizibilă, mortalitatea fiind de 3-4% prin tulburări de ritm maligne. Tratamentul se adresează pacienților simptomatici, este medicamentos și chirurgical (invaziv).

Tratamentul medicamentos vizeaza scăderea lucrului mecanic al inimii (terapia cu betablocante și tratamentul antihipertensiv) și tratamentul de prevenție cardiovasculară cu statină + ASA + tratamentul HTA.

Operația

Tratamentul chirurgical presupune miomectomie septală extinsă, reprezentând rezecția musculară existinsa a septului bazal pentru a largi suficient tractul de ejecție al ventriculului stang si pentru a reduce mișcarea de SAM a valvei mitrale(sistolic anterior movement – miscarea anterioara in sistola a valvei mitrale).

Cardiomiopatiile dilatative (CMD)

CMD reprezintă boli miocardice caracterizate prin insuficiența contractilității primare și dilatație secundară predominant la femeile caucaziene și la bărbații afro-americani.

Cauze:

1. Toxice, alcool, agenți chimioterapici (bleomicină, doxorubicină), cobalt, agenți antivirali, cocaină, mercur, plumb.

2. Anomalii metabolice - deficiente nutriționale, boli endocrine (hipotiroidie, acromegalie, tireotixicoză, boala Cushing, feocromocitom, diabet zaharat), hipocalcemie, diselectrolitemii.

3. Cauze inflamatorii și infecțioase.

4. Cauze neuromusculare.

5. Cardiomiopatii familiale.

Se mai poate vorbi și de o cardiomiopatie ischemică dilatativa a cordului după afectarea mușchiului cardiac în cazul afectării ischemice.

Mai poate rezulta dilatația cordului și în boli precum hipertensiunea arterială, valvulopatii, boala coronară, cardiopatii congenitale.

Diagnosticul

- EKG poate analiza orice de la o tulburare de ritm, la lărgirea QRS.

- RMN cardiac.

- Holter EKG/24h.

- Biopsia endomiocardică, este decisivă în diagnosticul cardiomiopatiei restrictive (amiliodoză, sarcoidoza) sau pericardita restrictivă.

Cardiomiopatiile restrictive

Reprezinta creșterea rigidității miocardului și disfuncție ventriculară responsabilă de creșterea marcată a presiunii intraventriculare, la creșteri mici ale volumului.

Etiologie:

a) Familială

- mutații ale genelor ce codifică proteinele sarcomerice,

- Amiloidoză ereditară,

- Hemocromatoză,

- Disminopatia.

b) Non familială

- Amiloidoza dobândită,

- Sclerodermie,

- Postradioterapie,

- Toxic medicamentoase (antracicline),

- Sindrom carcinoid cardiac, tumori metastatice,

- Fibroza endomiocardică,

- Sindrom hipereozinofilic.

În functie de zona afectata cu predilecție, cardiomiopatiile restrictive se clasifică astfel:

A. Afectare miocardică

- Cardiomiopatia neinfiltrativă (idioaptică / familială / sclerodermie),

- Cardiomiopatia infiltrativă ( amiliodoza, sarcoidoza, boala Gaucher),

- Boli de depozitare,

- Hemocormatoza,

- Boala Farby,

- Glicogenoze,

B. Afectare endomiocardică

- Cardiomiopatii obliterante,

- Fibroza endomiocardică,

- Sindrom hipereozinofilic,

- Cardiomiopatii infiltrative,

- Sindrom carcinoid,

- Infiltrare malignă,

- Radiații.

Consecința, din punct de vedere funcțional, reprezintă ventriculi mici și rigizi, umplere ventriculară restricționată, incapacitatea creșterii debitului cardiac la efort, creșterea presiunii arteriale, congestie venoasa pulmonară sau sistemică și dilatarea atriilor.